口唇发黑

患者女性，40岁。高热，右上腹部剧痛，恶心，手指发冷、麻木，皮肤颜色苍白。病程自1979年5月起，后发展为全身关节疼痛，双手麻木并向上发展。系统性红斑狼疮诊断明确。体征见慢性病容，皮肤发黑，面部黑斑，口唇明显，全身淋巴结肿大，闭经3个月。双手手指青紫，干性坏死，双脚趾青紫、干性坏死。血沉升高，抗核抗体阳性，尿蛋白阳性。