藏区先天性胆道梗阻医案

患者信息

• 姓名：德吉某
• 性别：女
• 年龄：5个月
• 主诉：腹部增大，尿黄2个月，皮肤巩膜黄染

病史

• 既往史：4个月前头部外伤，20余天后出现鼻血，鼻血停止后逐渐发现皮肤、巩膜黄染，腹部逐渐增大，小便如清油状，大便从出生至今一直为白色粪便。
• 家族史：无特殊

体格检查

• 一般情况：一般情况尚可，发育营养状况好
• 头面五官：头面五官端正
• 皮肤巩膜：黄染
• 体温：36.4℃
• 淋巴结：双腋下及锁骨上淋巴结如黄豆大，活动好
• 胸部：两侧胸部对称，心脏未闻及病理性杂音
• 腹部：腹部隆起，肝在肋下缘6cm,质硬，边缘锐，表面光滑，脾在肋下4cm,质中等硬度，腹部未触及包块，肠音正常
• 四肢嵴椎：无畸形

初步印象

• 先天性胆道梗阻

中西医会诊意见

• 西医诊断：先天性阻塞性黄疸（①胆道瘀滞；②胆总管囊肿；③胆道阻塞）
• 治疗建议：先服中药，并准备手术治疗

中药治疗

• 药物：金钱草12g,茵陈9g,白芍3g,厚朴6g,栀子4.5g,甘草3g
• 煎服方法：水煎，频服
• 治疗时间：6天
• 治疗效果：诸症未见改善

手术治疗

• 手术时间：5月27日
• 手术方式：全麻下，行脐上右切口，长8cm
• 手术发现：
  • 肝下发硬，呈胆褐色
  • 未能寻找到胆囊
  • 毛里生氏窝部位有1cm×1cm×1cm大脂肪垂
  • 肝门部未见有胆总管充盈
  • 切开十二指肠降部前壁，亦未找到奥狄氏括约肌的开口
  • 剖开胃结肠韧带，胰腺表面正常，扪之硬，有4个小结节，亦现肿胀
  • 肝呈紫黑颜色，触之硬，压之有弹性，右叶外缘达髂前上棘水平
  • 右半结肠全部游离
  • 阑尾长约8cm,十二脂肠蒂部亦全部游离
• 手术诊断：先天性畸形（胆囊及肝外胆管缺如；胰管缺如；右半结肠游离）
• 术后情况：术后第三天排便，腹仍胀，全身一般情况稳定，于6月26日出院

按语

• 本患儿若不行手术，其诊断难明，中药治疗无效原因难明，本案实属罕见。