贝赫切特综合征（白塞综合征）的中西医结合治疗
概说
1. 病症介绍
贝赫切特综合征（Behcet's syndrome）又称眼-口-生殖器综合征、白塞综合征，是一种多系统损害的慢性疾病。除眼、口和生殖器外，还可累及动静脉、消化道、关节、皮肤和神经系统。呈慢性、复发与缓解病程，严重者可危及生命，病因不明。此病与中医的“狐惑病”相似，《金匮要略》中早有记载，积累了丰富的治疗经验，现代中西医结合治疗已明显改善了本病的治疗和预后。
病因病机
1. 中医病因病机
中医学认为本病是因先天禀赋不足，肝肾阴虚，脾失健运，加之后天失养、兼感外邪，致使阴阳不调，气血失和而发病。肝开窍于目，肾开窍于二阴。肝藏血，肝血不足，目不能视，肝失条达，郁久化热化火，肝火上炎，则目赤肿痛；肾为先天之本，主藏精，肾生髓，髓生血，先天肾精亏损，五脏六腑不得养；脾为后天之本，开窍于口，脾虚运化失职，水湿蕴结不化，郁久化热，湿热上蒸头面，亦可见目赤面肿，口舌生疮，湿热下注，气血瘀结，则见下肢结红斑或阴部溃疡。肝脾肾三脏虚损为本病发病基础，加之后天失于调节、过度疲劳、饮食不节、七情所伤等因素，致使机体出现阴阳不调，气血失和而发为本病。
2. 西医病因病机
西医学对病因尚不明确，有以下几种学说：
- 感染学说：Behcet发现溃疡的渗出物涂片中有包涵体而提出病毒病因学说，但尚未被确认；有人认为本病与链球菌感染有关，还有人发现本病与结核病灶感染或过敏有关。
- 自身免疫学说：本病患者有抗口腔粘膜自身抗体，直接免疫荧光法可见病人口腔粘膜上皮细胞示荧光颗粒，血管壁有IgM、IgA 和 IgG 沉积，皮质类固醇激素治疗可以缓解病情等，均提示本病为自身免疫病。本病患者中性粒细胞趋化性显着增高，皮肤针刺反应阳性与此有关，故中性粒细胞功能亢进可能是本病病因之一。
- 遗传因素：现代研究发现本病与HLA抗原有关，眼型和HLA-B5,关节型和 HLA-B27,皮肤粘膜型和 HLA-B12正相关。
- 其他因素：还有认为与细胞内氯、铜及磷含量增高，血纤维蛋白溶解活性缺陷，胃肠道病变，情绪紊乱，过度劳累，内分泌失调等因素有关。
诊断
1. 临床表现
- 一般症状：轻者无全身症状或偶感乏力、关节酸痛、头昏头痛、纳差、体重减轻。口、眼、生殖器与皮肤症状多先后出现，初发症状以口腔病变最多，约65.2%，其次为皮肤损害，约23.8%。
- 口腔：口腔溃疡为本病初发症状者占70%左右，整个病程中口腔溃疡发生率高达95%以上。溃疡呈圆形或椭圆形，直径2~10毫米，境界清楚。溃疡为单发或多发，可见于唇、龈、腭、舌、扁桃体、咽、喉及食道和鼻腔，深浅不一，浅表溃疡的红肿疼痛较轻，数周内可自愈。不留瘢痕。但深的溃疡可有明显红肿疼痛伴吞咽困难及明显口臭，愈后留有瘢痕。溃疡可不定期复发，常在妇女月经周期加重，病程缠绵，经久不愈。
- 生殖器溃疡：可发生在男性阴囊、阴茎，发生率低，症状也轻。女性患者绝大多数有外阴溃疡,发生早,症状明显。局部表现及病程与口腔溃疡相似。两性患者均可发生于会阴、肛门或直肠内。少数女性患者可有坏疽性深部溃疡呈吞蚀状，可破坏女阴造成畸形。
- 眼部病变：一般发生较晚，可迟一至数年出现，不全型患者可没有眼部病变。男性出现眼病变多见且严重，表现为虹膜睫状体炎、前房蓄脓、脉络膜炎与视神经炎等，以虹膜睫状体炎多见，可导致失明。多从一侧开始渐累及对侧，有时可继发青光眼、白内障。
- 皮肤：绝大多数有皮肤病变，发生率仅次于口腔病变，故已列为本病四大损害之一。常早期出现，可作为早期诊断的参考条件。最常见损害为毛囊炎性脓疱，结节性红斑与针刺反应阳性，其次为结节性血管炎、Sweet �病样皮损、疖肿及多形红斑样皮疹等。毛囊炎可发生在头面、躯干、四肢近端，可呈痤疮样、毛囊性丘疹或脓疮等表现，因缺乏特异性易被忽略。结节性红斑与血管炎一般见于下肢，有时可发生于口、生殖器症状之前。40%
70%患者皮肤针刺反应阳性，即针刺处24小时出现红斑、丘疹与小脓疱，48小时最明显，以后逐渐消退吸收，710天自愈。这种反应结合全身症状对本病有诊断价值。 - 关节症状：发生率40%~60%，常与发热、血沉快同时发生，表现为多发性游走性关节炎，红、肿、热、痛和关节腔积液均可发生，好发于膝、肘、踝等大关节，不引起化脓性关节炎，不发生强直或畸形。
- 血管：本病伴有血管炎者占20%~40%，大小血管均可受累，静脉病变多于动脉。男性多见，一般为复发性浅表或深在性血栓性静脉炎，好发于四肢。常伴发热、局部肿胀、疼痛和血循环障碍，持续数日到数周。反复发作的静脉炎常引起血栓形成和溃疡病变。动脉病变可产生无脉症、雷诺现象、大动脉瘤、大动脉炎综合征和肢体缺血性坏死，肺部血栓性脉管炎导致的大咳血可危及生命。
- 神经系统病变：发生率4%~42%。多在病程中发生，可迟至初发症状后数月至数十年。极少数可早期出现。中枢神经系统病变多见，病情急剧恶化，有高热、头痛、脑膜刺激症状或有运动、感觉神经障碍或有精神症状。在激素治疗前该损害预后很差。周围神经受累较少见。男性发病率较高，完全型患者发病率高。
- 其他：非特异性消化道炎症和溃疡多见，还可并发副睾炎、尿道炎、间质性肺炎、胸膜炎、心肌炎等，女性患者可有月经周期紊乱。
2. 实验室检查
- 血液检查：可有程度不等的贫血，白细胞总数增多，白细胞分类左移常与发热相平行；血沉增快对全身炎症明显的患者有诊断和预后判断意义。血清丙种球蛋白增加，部分病例C反应蛋白阳性，类风湿因子阳性。
- 自身抗体：42%患者血清中可检出口腔粘膜自身抗体，细胞免疫功能偏低。
3. 诊断及鉴别诊断
目前诊断多参照1972年日本Behcet 综合征研究委员会提出的诊断标准与分型如下。
- 主要症状：
- (1)反复发作的口腔溃疡
- (2)皮肤病变：①结节性红斑；②皮下血栓性静脉炎；③皮肤针刺反应阳性。
- (3)眼部病变：①复发性前房积脓性虹膜睫状体炎；②脉络膜视网膜炎（视网膜血管炎）。
- (4)生殖器溃疡
- 次要症状：
- (1)关节炎（关节红、肿胀、疼痛）
- (2)胃肠道病变（阑尾炎样腹痛、黑便等）
- (3)副睾炎
- (4)血管病变（闭塞性血管疾患、动脉瘤）
- (5)中枢神经系统病变：①脑干综合征；②脑膜脑炎综合征等。
- 分型：
- (1)完全型：皮肤、口腔、生殖器和眼4个主要症状全部出现。
- (2)不全型：出现3个主要症状。
- (3)可疑型：出现2个主要症状。
- (4)可能型：出现1个主要症状。
- 一般认为4个主要症状中具备2个以上尤其具备眼症状或主要症状中有眼症状，结合次要症状可行诊断。
- 鉴别诊断：本病早期只有口腔溃疡或女阴溃疡者需和阿弗他口腔炎、女阴溃疡鉴别。以关节症状为主者需和风湿性关节炎鉴别。结合反复发作与缓解、皮肤针刺反应阳性及全身多系统症状，鉴别一般不难。
中医证治枢要
1. 关于命名问题
东汉·张仲景所着《金匮要略》百合狐惑阴阳毒病脉症记载：“狐惑之为病，状如伤寒··蚀于喉为惑，蚀于阴为狐，不欲饮食，恶闻食臭，其面目乍赤、乍黑、乍白，蚀于上部则声竭，甘草泻心汤主之。蚀于下部则咽干，苦参汤洗之。蚀于肛者雄黄熏之。病者脉数，无热，微烦···初得之三四日目赤如鸠眼，七八日，目四皆黑，若能食者，脓已成也。”从以上记载可知，此病的主要症状就是口腔、阴部、肛门、眼及皮肤损害，这与土耳其人 Behcet 所描述的病证基本相同，所以说最早描述此病的是张仲景而不是Behcet。张仲景早在东汉时期就认为本病是一个独立的疾病，以后1924年日本的重田达夫、1931年美国的Adamantiadis·B及1934年英国 Whitwell·G·P·B先后有类似报告，直到1937年 Behcet 较详细地报告了口腔、外阴及眼症状，自此命名为 Behcet's 综合征。因此，我们认为应该恢复历史的本来面目，命名此病为“狐惑病”。
2. 关于本病的证治枢要
西医对本病认识不清，有多种学说，近年把本病归于结缔组织病的边缘病。中医古典名着提出湿热致病学说，张仲景主张用甘草泻心汤、当归赤小豆散治之，均不能细致完善地解释本病的证治要点。经过几十年对本病的辨证施治，笔者认为本病证属里、寒、虚，归属阴证；脏腑辨证主要与肝脾肾三脏有关，八纲辨证主要病理为阴虚阳亢证；从经络学角度看，本病主要损害都发生在足厥阴肝经范围。总之，肝热、脾湿和肾阴不足是本病三大要素，故治疗应针对这种认识来进行。
辨证施治
1. 内治法
1.1 脾湿化热，毒热内攻
- 主症：见于急性期或活动期，症见口舌生疮，时有高热，皮肤红斑肿胀，下肢结节红斑，淋巴结肿大，目赤肿痛，口渴思饮，大便燥结，脉弦滑或数，舌红苔黄或黄腻。
- 辨证：脾虚湿盛，蕴湿化热，毒热内攻。