瘤岩 - 多发性神经纤维瘤
患者信息
- 姓名：李某
- 性别：男
- 年龄：22岁
- 职业：工人
- 就诊日期：1977年4月14日
病史
- 出生后：躯干部出现多个大小不等的澹褐色素斑，随年龄增长扩大、增多。
- 1967年：左手掌尺侧及小鱼际的外侧缘出现肿物。
- 1973年：右侧胸部色素斑处出现隆起的肿物，渐发展成悬垂状。
- 近1年：点状及片状褐色素斑、半球状小肿物增多，较大的悬垂状肿物按压疼痛。
- 伴随症状：自幼记忆不佳，读书困难，睡眠多梦。进食后1小时发生胃胀痛，伴有恶心。无癫痫史。家族无同样病。
体征
- 发育营养：佳
- 血压：120/80毫米汞柱
- 检查：眼、耳、鼻、咽喉、胸腹、嵴柱、四肢、神经系统均未见异常。
- 实验室检查：血常规及肝功能均正常。
- 超声波检查：肝脏右季肋下未及，稀疏微波；脾脏左季肋下未及，厚度正常。心电图正常。
- 皮肤改变：
- 躯干、四肢散在分布多数片状咖啡色素斑及雀斑样褐色斑，大小不等，形状不一。
- 右侧胸部：在片状咖啡色斑上，有一椭圆形悬垂状肿物，长径10厘米，横径8厘米，壁为松软囊性，表面粗糙，触之内有弯曲的索条状物，压痛。
- 躯干、四肢散在分布多数高粱粒至蚕豆大的半球状赘瘤，触之较软，压迫凹陷感，表面为澹褐色或正常皮色。
- 左手掌尺侧有6~7个指甲大的肿物，无自觉症状。
- 病理检查：取右侧胸背部指甲大半球状肿物，片号32244。真皮浅层至深层均为局限性瘤组织占据，无包膜，瘤细胞排列成束，呈波浪状或漩涡状，胞核梭形或椭圆杆状，深染，胞界不清，两端有显着的长或短的丝状胞突；其间毛细血管扩张瘀血。皮脂腺被瘤组织包绕，尚见神经末梢。诊断为神经纤维瘤。