系统性红斑狼疮（1例）
患者信息
- 姓名：吴某
- 性别：女
- 年龄：10岁
- 初诊日期：2012年11月13日
主诉
反复发热4个月。
现病史
- 患儿反复发热4个月，面部皮疹，口腔溃疡，时有眼睑浮肿，脘腹胀满，下肢斑点。
- 在上海交通大学医学院附属新华医院住院治疗，确诊为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、狼疮性脑病、胰腺损伤、真菌损伤、真菌败血症、肺部感染、肝功能损害、心肌损害、消化道出血、高血压病、浆膜腔积液、电解质紊乱、巨噬细胞活化综合征。
- 期间抽搐1次，血压偏高，肝功能受损，多次感染，虽经注射用甲泼尼琥珀酸钠冲击和规范治疗，大量丙种球蛋白静脉滴注，环孢素A和吗替麦考酚酯口服及抗感染、降转氨酶、抑制胰腺分泌、白蛋白、调节免疫支持疗法，目前仍处于病危状态，因白细胞始终低于正常，环磷酰胺一直未应用。
- 目前反复发热，红斑狼疮活动持续，补体低下，狼疮性肾炎未控制，24小时尿蛋白定量达10g以上，腹腔大量积液，血培养近平滑念珠菌感染，血常规白细胞、血小板持续低于正常，血淀粉酶、血脂肪酶明显增高，前1周患儿肺内感染，发热、咳嗽频作、咯痰黏稠，经治现热平，咳痰减轻，口腔溃疡，纳食一般，二便尚调。
望闻切诊
- 恶病质，体重23公斤，口唇、舌面见3处溃疡，较前好转，面部皮疹较前消退。无脱发，颈项软，肺部呼吸音粗，闻及痰鸣音，心律齐，心率：100次/分，心音尚有力，腹部膨隆，移动性浊音(+)，肠鸣音存在。会阴部略浮肿，两下肢略浮肿，散在出血点，压之不褪色，不高出皮面，关节无肿痛，可站立行走。
- 舌质绛红光，舌苔少，脉细数。
辅助检查
- 血常规：WBC3.48×109/L, N92.5%, Hb75g/L, PLT61×109/L; 补体C3 0.82，C4 0.18; 血总蛋白37 g/L, 白蛋白(ALb)13.7g/L; 24小时尿蛋白定量10523.7mg; 血清脂肪酶5000，血清淀粉酶738; 血培养：近平滑假丝酵母菌阳性；自身抗体指标阳性；骨髓涂片：骨髓增生活跃，粒细胞与有核红细胞的比例正常，巨核细胞增生正常。胸部HRCT: 左肺上叶及两肺下叶炎症，两侧少量胸腔积液。MRCP: 肝脾偏大腹水，胆囊结石，双肾皮质回声增强，腹膜后增大淋巴结。头颅MRI: 坐额颞顶部硬膜下积液，请结合临床。
中医诊断
- 蝴蝶疮
证候诊断
- 邪正相搏，气阴两伤
西医诊断
- 系统性红斑狼疮
- 狼疮性肾炎
- 狼疮性脑病
- 胰腺损伤
- 真菌损伤
- 真菌败血症
- 肺部感染
- 肝功能损害
- 心肌损害
- 消化道出血
- 高血压病
- 浆膜腔积液
- 电解质紊乱
- 巨噬细胞活化综合征