系统性红斑狼疮(1例)

患者信息

  • 姓名:吴某
  • 性别:女
  • 年龄:10岁
  • 初诊日期:2012年11月13日

主诉

反复发热4个月。

现病史

  • 患儿反复发热4个月,面部皮疹,口腔溃疡,时有眼睑浮肿,脘腹胀满,下肢斑点。
  • 在上海交通大学医学院附属新华医院住院治疗,确诊为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、狼疮性脑病、胰腺损伤、真菌损伤、真菌败血症、肺部感染、肝功能损害、心肌损害、消化道出血、高血压病、浆膜腔积液、电解质紊乱、巨噬细胞活化综合征。
  • 期间抽搐1次,血压偏高,肝功能受损,多次感染,虽经注射用甲泼尼琥珀酸钠冲击和规范治疗,大量丙种球蛋白静脉滴注,环孢素A和吗替麦考酚酯口服及抗感染、降转氨酶、抑制胰腺分泌、白蛋白、调节免疫支持疗法,目前仍处于病危状态,因白细胞始终低于正常,环磷酰胺一直未应用。
  • 目前反复发热,红斑狼疮活动持续,补体低下,狼疮性肾炎未控制,24小时尿蛋白定量达10g以上,腹腔大量积液,血培养近平滑念珠菌感染,血常规白细胞、血小板持续低于正常,血淀粉酶、血脂肪酶明显增高,前1周患儿肺内感染,发热、咳嗽频作、咯痰黏稠,经治现热平,咳痰减轻,口腔溃疡,纳食一般,二便尚调。

望闻切诊

  • 恶病质,体重23公斤,口唇、舌面见3处溃疡,较前好转,面部皮疹较前消退。无脱发,颈项软,肺部呼吸音粗,闻及痰鸣音,心律齐,心率:100次/分,心音尚有力,腹部膨隆,移动性浊音(+),肠鸣音存在。会阴部略浮肿,两下肢略浮肿,散在出血点,压之不褪色,不高出皮面,关节无肿痛,可站立行走。
  • 舌质绛红光,舌苔少,脉细数。

辅助检查

  • 血常规:WBC3.48×109/L, N92.5%, Hb75g/L, PLT61×109/L; 补体C3 0.82,C4 0.18; 血总蛋白37 g/L, 白蛋白(ALb)13.7g/L; 24小时尿蛋白定量10523.7mg; 血清脂肪酶5000,血清淀粉酶738; 血培养:近平滑假丝酵母菌阳性;自身抗体指标阳性;骨髓涂片:骨髓增生活跃,粒细胞与有核红细胞的比例正常,巨核细胞增生正常。胸部HRCT: 左肺上叶及两肺下叶炎症,两侧少量胸腔积液。MRCP: 肝脾偏大腹水,胆囊结石,双肾皮质回声增强,腹膜后增大淋巴结。头颅MRI: 坐额颞顶部硬膜下积液,请结合临床。

中医诊断

  • 蝴蝶疮

证候诊断

  • 邪正相搏,气阴两伤

西医诊断

  • 系统性红斑狼疮
  • 狼疮性肾炎
  • 狼疮性脑病
  • 胰腺损伤
  • 真菌损伤
  • 真菌败血症
  • 肺部感染
  • 肝功能损害
  • 心肌损害
  • 消化道出血
  • 高血压病
  • 浆膜腔积液
  • 电解质紊乱
  • 巨噬细胞活化综合征

治疗方案

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